LA MIELINA E LE SUE CONDIZIONI
La mielina è anche conosciuta, proprio per la sua colorazione,
con il termine di materia bianca del
cervello, cervelletto e midollo spinale. Si presenta come una sostanza
gelatinosa che avvolge le fibre nervose, proteggendole.
Se si paragona il nervo a un cavo elettrico, il filo metallico interno
corrisponde all'assone che trasmette l'impulso nervoso, mentre l'isolante
che lo avvolge corrisponde alla guaina mielinica. Essa è
ricca di proteine (30%) e lipidi (70%).
La mielina, agisce come isolante e impedisce che l'impulso elettrico
si disperda, assicurando così una conduzione efficiente degli
impulsi nervosi.
La mielina inizia a formarsi nel
tardo stadio fetale e continua durante i primi 5 anni di vita. Nel
Sistema Nervoso Centrale la mielina viene prodotta da cellule chiamate
oligodendrociti, mentre nel Sistema
Nervoso Periferico viene prodotta dalle cellule
di Schwann. In entrambi i casi l'assone è avvolto
da strati concentrici di mielina. La mielina è segmentale,
quindi ci sono piccole aree o "nodi" che non sono mielinizzate.
Gli ioni passano dentro e fuori gli assoni e generano corrente elettrica.
Questa corrente è condotta lungo il nervo e "salta"
da un nodo all'altro ("conduzione saltatoria").
All'organismo rimane, per tutta la vita, la capacità intrinseca
di riparare la guaina mielinica, limitando eventuali danni. Quando
questo strato è colpito da malattie della mielina molte funzioni
dell'organismo vengono alterate.
Le malattie in cui la mielina viene distrutta si dicono demielinizzanti.
Si parla, invece, di malattie dismielinizzanti
nei casi in cui, come in alcune leucodistrofie, la disfunzione nella
formazione della guaina mielinica dipende da fattori genetici.
Al contrario la capacità dell'organismo di riparare la mielina
distrutta si chiama rimielinizzazione.
Le malattie che coinvolgono la mielina
possono essere ricondotte a due gruppi principali: malattie acquisite
e malattie metaboliche ereditarie.
Le malattie acquisite comprendono
la sclerosi multipla e la malattia di Guillain-Barré (polineurite
idiopatica).
Le malattie ereditarie metaboliche
sono costituite da otto leucodistrofie: la leucodistrofia metacromatica,
la malattia di Refsum, l'adrenoleucodistrofia, il morbo di Krabbè,
la fenilchetonuria, la malattia di Pelizaeus-Merzbacher, la malattia
di Canavan e la malattia di Alexander.
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