LA MIELINA E LE SUE CONDIZIONI

La mielina è anche conosciuta, proprio per la sua colorazione, con il termine di materia bianca del cervello, cervelletto e midollo spinale. Si presenta come una sostanza gelatinosa che avvolge le fibre nervose, proteggendole.
Se si paragona il nervo a un cavo elettrico, il filo metallico interno corrisponde all'assone che trasmette l'impulso nervoso, mentre l'isolante che lo avvolge corrisponde alla guaina mielinica. Essa è ricca di proteine (30%) e lipidi (70%).
La mielina, agisce come isolante e impedisce che l'impulso elettrico si disperda, assicurando così una conduzione efficiente degli impulsi nervosi.

La mielina inizia a formarsi nel tardo stadio fetale e continua durante i primi 5 anni di vita. Nel Sistema Nervoso Centrale la mielina viene prodotta da cellule chiamate oligodendrociti, mentre nel Sistema Nervoso Periferico viene prodotta dalle cellule di Schwann. In entrambi i casi l'assone è avvolto da strati concentrici di mielina. La mielina è segmentale, quindi ci sono piccole aree o "nodi" che non sono mielinizzate. Gli ioni passano dentro e fuori gli assoni e generano corrente elettrica. Questa corrente è condotta lungo il nervo e "salta" da un nodo all'altro ("conduzione saltatoria").

All'organismo rimane, per tutta la vita, la capacità intrinseca di riparare la guaina mielinica, limitando eventuali danni. Quando questo strato è colpito da malattie della mielina molte funzioni dell'organismo vengono alterate.

Le malattie in cui la mielina viene distrutta si dicono demielinizzanti. Si parla, invece, di malattie dismielinizzanti nei casi in cui, come in alcune leucodistrofie, la disfunzione nella formazione della guaina mielinica dipende da fattori genetici.
Al contrario la capacità dell'organismo di riparare la mielina distrutta si chiama rimielinizzazione.

Le malattie che coinvolgono la mielina possono essere ricondotte a due gruppi principali: malattie acquisite e malattie metaboliche ereditarie.
Le malattie acquisite comprendono la sclerosi multipla e la malattia di Guillain-Barré (polineurite idiopatica).
Le malattie ereditarie metaboliche sono costituite da otto leucodistrofie: la leucodistrofia metacromatica, la malattia di Refsum, l'adrenoleucodistrofia, il morbo di Krabbè, la fenilchetonuria, la malattia di Pelizaeus-Merzbacher, la malattia di Canavan e la malattia di Alexander.